克日，甘肃省卫生强健委、省医保局、省市集监禁局、省药品监视治理局、省群多资源来往核心五部分结合印发《闭于进一步做好全省苯丙酮尿症患者医疗救治及医保报销等事业的闭照》（甘卫妇幼函〔2024〕139号）。6月12日，甘肃省群多资源来往核心印发了《闭于展开苯丙酮尿症独特食物会道挂网采购的通告》，将吻合央求的苯丙氨酸配方粉、养分粉食品、低卵白米及其成品、低卵白面粉及其成品等苯丙酮尿症独特医疗食物纳入我省药品采购平台。

　　苯丙酮尿症（PKU）是因为苯丙氨酸羟化酶缺乏而导致的遗传性氨基酸代谢缺陷导致的罕见疾病。因为患者体内不行把食品卵白质中的苯丙氨酸转化为酪氨酸，苯丙氨酸及其酮酸正在其体内蓄积会毁伤大脑及神经编造发育，告急影响智力发育。正在凡是人眼里养分充足的食品，如米饭食品、牛奶、鸡蛋、鱼等含有较高的苯丙氨酸，却会损害PKU孩子大脑。该病要紧临床特性为智力低下、心灵神经症状、湿疹、皮肤抓痕症及色素脱失和鼠气息等，医疗形式特异，且需终生医疗。

　　侥幸的是，苯丙酮尿症又是极少数可医疗的天赋性代谢病，通过复活儿筛查，早觉察、早支配，并举行正经的饮食干涉，PKU患儿可能像凡是孩子相同强健生长。但这些“难食阳世烟火”的孩子终生只可仰赖无（低）苯丙氨酸配方粉、人为合成的特造米面，以及一面蔬菜生果来获取生长的养分和能量。

　　将该病特医食物纳入我省药品采购平台，参照药品举行治理，将极大地便利患者就近就便回收医疗和类型化的随访治理，同时，凿凿减轻患者家庭看病就医肩负。

　　据悉，此次挂网采购由省医保局会同省群多资源来往核心、省卫生强健委、省市集监禁局、省药品监视治理局等部分构造专家举行会道，确定产物及挂网参考价钱，邀请一面患者或患者宅眷代表举动社会监视员举行现场监视。定点医疗机构通过我省药品和医用耗材招采治理子编造自行议价或跟单采购，实质成交价钱不得高于挂网参考价钱。苯丙酮尿症独特食物参照药品治理相干章程举行治理，应承进入甘肃省妇幼保健院（甘肃省核心病院）等我省16家苯丙酮尿症定点医疗机构药品治理编造，正在药房孤独修树专柜或专区存放，采纳零加成发卖食品，并出具医疗收费单子（说明苯丙酮尿症独特食物）。（新甘肃·逐日甘肃网记者赵炯雲 见习记者吴承启）食品特医食物纳入挂网采购让苯丙酮尿症患儿“心愿吐花”